ರಕ್ತದ ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣ, ಹಾಗೆಯೇ ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಸಾಗಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯ, ಹೀಮ್ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ. ಪ್ರತಿಯಾಗಿ, ಜೈವಿಕ ರಾಸಾಯನಿಕ ಸಂಯುಕ್ತವು ಕಿಣ್ವಗಳ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಅದರ ಉತ್ಪಾದನೆಯು ಪೊರ್ಫಿರಿನ್ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಈ ಪದಾರ್ಥಗಳು ಕೊರತೆಯಿರುವಾಗ, ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾವು ನಿಯಮದಂತೆ, ಆನುವಂಶಿಕತೆಯು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.
ಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ಮತ್ತು ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾ
ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಗೆ ಮುಂದಾಗುವ ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶವೆಂದರೆ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಆಂಟಿಜೆನ್ ವಾಹಕಗಳು HLA B7 ಮತ್ತು HLA A3 ಇರುವಿಕೆ. ಅವರು ಹೇಮೆ ರೂಪಿಸುವ ಕಿಣ್ವಗಳ ಅಸಮರ್ಪಕ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತಾರೆ, ಅಲ್ಲದೇ ಲಿಪಿಡ್ ಸಂಯುಕ್ತಗಳ ಉತ್ಕರ್ಷಣ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಾಗಿದೆ.
ಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ಜೊತೆಗೆ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದ ಅವನತಿಗೆ ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗದ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಬಿ, ಸಿ ಮತ್ತು ಎ (ತೀವ್ರ ರೂಪದಲ್ಲಿ), ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹಾನಿ ಮುಖ್ಯ.
ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು
ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಕಿಣ್ವ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಅಂತೆಯೇ, ಪಾರ್ಫಿರಿಯಾದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಪೀಡಿತ ಅಂಗವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ, ಅಲ್ಲದೆ ವಿವಿಧ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನೂ ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.
ಹೆಪಾಟಿಕ್ ವಿಧವು ಕೆಳಗಿನ ಉಪಗುಂಪುಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ:
- ಆನುವಂಶಿಕ. ಎಪಿಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಉಚ್ಚಾರಣೆ ಲಕ್ಷಣವು ತೀವ್ರವಾದ ನೋವನ್ನುಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಟಚಿಕಾರ್ಡಿಯಾ, ಸೌಮ್ಯ ಮಾನಸಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಇವೆ .
- ತೀವ್ರ ಮರುಕಳಿಸುವ. ಕೋರ್ಸ್ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಕ್ಕೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೋಲುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇದು ಕೇಂದ್ರ ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ನರಮಂಡಲದ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಇದು ಭ್ರಮೆಗಳು, ಅಪಸ್ಮಾರದ ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು, ಸನ್ನಿ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯುಗಳ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯುಗಳ ಜೊತೆಗೂಡಿರುತ್ತದೆ.
- ಚೆಸ್ಟರ್. ಭೌಗೋಳಿಕ ಸ್ಥಳ (ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್ನಲ್ಲಿನ ಚೆಸ್ಟರ್ ನಗರದ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳ ಜನರು) ಮತ್ತು ವಂಶಾವಳಿಯ ಸಂಬಂಧದಿಂದಾಗಿ ಈ ಹೆಸರನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಂಡಿದೆ. ಹಿಂದಿನ ರೂಪದ ಪೊರ್ಫಿರಿಯಾದಂತೆ, ಆದರೆ ಇದು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರತರವಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಇದು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯದಿಂದ ತುಂಬಿದೆ.
- ಕೊಪ್ರೊಪ್ರೊಟೋಪೊರ್ಫಿರಾ. ಇದು ದಕ್ಷಿಣ ಆಫ್ರಿಕಾದ ನಿವಾಸಿಗಳ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾದ ರೋಗದ ಮೂರು ಜಾತಿಯ ಜಾತಿಗಳ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಸಂಯೋಜಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗವು ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.
- ಯುರೋಕೊಪ್ರೊಫರ್ಫಿರಿಯಾ. ಇದನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಚರ್ಮದ ಪೊರ್ಫಿರಿಯಾ ಎಂದು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ - ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ವರ್ಣದ್ರವ್ಯದ ಉಲ್ಲಂಘನೆ ಮತ್ತು ಕೈ ಮತ್ತು ಮುಖದ ಪ್ರದೇಶದ ಸಣ್ಣ ಗುಳ್ಳೆಗಳ ರಚನೆ ಎಂದು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರಷ್ಯಾ ಮತ್ತು ಮಾಜಿ ಸಿಐಎಸ್ನ ನಿವಾಸಿಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ.
ಪೊರ್ಫಿರಿನ್ಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾದರೆ, ಈ ರೀತಿಯ ಕಾಯಿಲೆಯು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ:
- ಎರಿತ್ರೋಪೊಯಿಟಿಕ್ uroporphyria. ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಪ್ರಕಾರ, ಇದು ಅಪರೂಪವಾಗಿ ನೀವು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಗೆ ಜೀವಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ರಕ್ತದ ಸೋಂಕಿನಿಂದ ಚರ್ಮಕ್ಕೆ ಹಾನಿಯಾಗುವ (ಹಾನಿಗೊಳಗಾಗದ ಅಲ್ಸರಸ್ನ ಸವೆತಗಳು), ಹಲ್ಲುಗಳು, ಸೌರ ವಿಕಿರಣಕ್ಕೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು - ಇದು ಹಾನಿಗೊಳಗಾಗುತ್ತದೆ.
- ಎರಿತ್ರೋಪೊಯೆಟಿಕ್ ಕೊಪ್ರೊಪಿಫಿರಿಯ. ಮುಖ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ನೇರಳಾತೀತಕ್ಕೆ ಪ್ರಬಲ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ನ ಊತ, ತುರಿಕೆ ಮತ್ತು ಹೈಪೇರಿಯಾಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕು ನಂತರ, ಕೋಶಕಗಳು, ಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ದದ್ದು, ಹುಣ್ಣು ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಹುಣ್ಣುಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ.
- ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಟಿಕ್ ಪ್ರೊಟೊಪೊರ್ಫಿರಿಯಾ. ಹಿಂದಿನ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ರೋಗಲಕ್ಷಣದಂತೆಯೇ ಅದೇ ಚಿಕಿತ್ಸಾಲಯದಿಂದ ನಿಖರವಾಗಿ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಇದು ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಮೂಲಕ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರೊಟೊಪೊರ್ಫಿನ್ ಹೆಚ್ಚಳ).
ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾ ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ
ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೆ, ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಯಾವುದೇ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ವಿಧಾನಗಳಿಲ್ಲ. Symptomatic ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಬಳಕೆ ಒಳಗೊಂಡಿದೆ
- ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ;
- ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟೊಮಿ;
- ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ;
- ಉರಿಯೂತದ ಮತ್ತು ನೋವು ನಿವಾರಕ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು;
- ನೇರಳಾತೀತ ವಿಕಿರಣದ ವಿರುದ್ಧ ಶಾಶ್ವತ ರಕ್ಷಣೆ;
- ಗ್ಲುಕೋಸ್ ದ್ರಾವಣದೊಂದಿಗಿನ ಡ್ರಾಪ್ಪರ್ಗಳ ಆವರ್ತಕ ಅನುಸ್ಥಾಪನೆ, ರಿಬಾಕ್ಸಿನ್, ಅಡೆನೊಸಿನ್ ಮೋನೋಫಾಸ್ಫೇಟ್, ಡೆಲಾಗಿಲಾಗಳ ಪರಿಚಯ.