ವೀಗರ್ಸ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮ್ಯಾಟೋಸಿಸ್ ತೀವ್ರವಾದ ಮತ್ತು ವೇಗವಾಗಿ ಪ್ರಗತಿಪರ ರೋಗಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುವ ಸ್ವರಕ್ಷಿತ ರೋಗವಾಗಿದೆ. ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ವಾಸ್ಕ್ಯೂಲೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ವೀಗೆನರ್ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ನಿಕಟವಾದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ, ಏಕೆಂದರೆ ANCA- ಸಂಬಂಧಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಗುಣಲಕ್ಷಣವಾದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮ್ಯಾಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್) ರಚನೆಯಾಗುತ್ತವೆ.
ವೇಜನರ್ನ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಕಾರಣಗಳು
Wegener's granulomatosis ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಅಂಶ ಇರಬಹುದು. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮ್ಯಾಟೊಸಿಸ್ ಅಸಮರ್ಪಕ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ರೋಗದ ಗುರುತುಕಾರಕಗಳು ಪ್ರತಿಜನಕಗಳು - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
ಪ್ರೊಟೀನೇಸ್ -3 ಜೊತೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವ ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಸೈಟೊಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ರೋಗಕಾರಕಗಳ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಸಹ ಆಡುತ್ತವೆ.
Wegener ತಂದೆಯ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ - ಲಕ್ಷಣಗಳು
ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ 40 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಲಿಂಗ ಅಂಶವು ಅಪ್ರಸ್ತುತವಾಗುತ್ತದೆ.
ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ - ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳ ಉರಿಯೂತ: ಗುಳ್ಳೆಗಳು, ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು, ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ಅಪಧಮನಿಗಳು. ಸೋಲಿನ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ, ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಶ್ವಾಸೇಂದ್ರಿಯ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು, ಕಣ್ಣುಗಳು, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಗಳು ತೊಡಗಿವೆ.
ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಕೆಳಕಂಡಂತಿವೆ:
- ಸಾಮಾನ್ಯ - ತೂಕದ ನಷ್ಟ, ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಮೈಯಾಲ್ಜಿಯಾ, ಆರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ, ಜ್ವರ, ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸಂಧಿವಾತ;
- ನರಮಂಡಲದ - ಅಸಮ್ಮಿತ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ;
- ಕಣ್ಣುಗಳು - ಆಪ್ಟಿಕ್ ನರ, ಕುರುಡುತನ, ಕಕ್ಷೀಯ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸೋಫ್ಥಾಲ್ಮೋಸ್ನ ಎಪಿಸ್ಕ್ಲೆರಿಟಿಸ್ನ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ;
- ಚರ್ಮ - ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಅಂಶಗಳೊಂದಿಗೆ ದದ್ದುಗಳು;
- ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು - ಗ್ಲೋಮೆರುಲೋನೆಫ್ರಿಟಿಸ್ , ಇದು ವೇಗದ ಕೋರ್ಸ್ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು;
- ಶ್ವಾಸಕೋಶದ - ಗಾಯಗಳು 75% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಇದು ಕೊಳೆಯುವಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕುಳಿಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ; ಇದನ್ನು ಮೆತುವಾದ, ಕೆಮ್ಮು ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಬಹುದು.
- ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶಗಳು - ಶ್ವಾಸನಾಳದ-ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಮತ್ತು ಅಲ್ಸರೇಶನ್ನೊಂದಿಗೆ ರೋನಿಟಿಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ 90% ನಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ; ಮೂಗಿನ ಸೆಪ್ಟಮ್ನ ರಂಧ್ರವು ತಡಿ ವಿರೂಪಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ; ಅಲ್ಲದೆ, ಹಾನಿಕಾರಕ, ಕಿವಿ, ಶ್ವಾಸನಾಳಿಕೆ, ಪ್ಯಾರಾನಾಸಲ್ ಸೈನಸ್ಗಳ ಮೇಲೆ ಲೆಸಿಯಾನ್ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಒಂದು ಚುರುಕಾದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.
ವೀಗರ್ಸ್ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಎರಡು ರೂಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ:
- ಸ್ಥಳೀಯ - ಇದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಶ್ವಾಸೇಂದ್ರಿಯ ಪ್ರದೇಶದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ;
- ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ - ಅವಳ ಅನೇಕ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಇದು ಜ್ವರ, ಜಂಟಿ-ಸ್ನಾಯು ನೋವು, ಕೆಮ್ಮುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಹೃದಯಾಘಾತದಿಂದ ಕೂಡಿದೆ.
ವೀಜೆನರ್ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯ
ಹಲವಾರು ರೋಗಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಈ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ರೂಮಟಾಲಜಿಸ್ಟ್ ಮಾಡಿದ್ದಾನೆ:
- ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು - ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ, ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು ತಳ್ಳಿಹಾಕಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ;
- ಮೂತ್ರ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ - ಇದು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿ (ರೋಗವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ) ದೃಢೀಕರಿಸಲು ಅಥವಾ ಬಹಿಷ್ಕರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ;
- ಪ್ಯಾರಾನಾಸಲ್ ಸೈನಸ್ ಮತ್ತು ಥೋರಾಕ್ಸ್ನ ಎಕ್ಸರೆ (ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೋಗ್ರಫಿ ಎಕ್ಸರೆ ಮೂಲಕ ಪಡೆದ ಒಂದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ವಿವರವಾದ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ);
- ಬಯಾಪ್ಸಿ - ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಅಸ್ತಿತ್ವವನ್ನು ಖಚಿತವಾಗಿ ದೃಢೀಕರಿಸುವ ಅಥವಾ ನಿರಾಕರಿಸುವ ಏಕೈಕ ಮಾರ್ಗ; ವೈದ್ಯರು ಮೂಗು ಅಥವಾ ಗಂಟಲುಗಳಿಂದ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ, ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು.
ವೇಜನರ್ನ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ
ಈ ರೋಗವನ್ನು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಕೋರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋಸ್ಯಾಟಿಕ್ಸ್ಗಳ ಭಾಗವಹಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ
ತೀವ್ರ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿ, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗೆ ಅಂಗಾಂಗ ಕಸಿ ಬೇಕು.
ವೀಗರ್ಸ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ - ಮುನ್ನರಿವು
ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಕಾಲಿಕ ವಿಧಾನದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾರಂಭಿಸದಿದ್ದರೆ, ನಂತರ 6-12 ತಿಂಗಳೊಳಗೆ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಮುನ್ನರಿವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸರಾಸರಿ ಜೀವಿತಾವಧಿ 5 ತಿಂಗಳುಗಳನ್ನು ಮೀರುವುದಿಲ್ಲ.
ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಉಪಶಮನವು ಸುಮಾರು 4 ವರ್ಷಗಳು, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ 10 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಪ್ರಸ್ತುತ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಸಾಧ್ಯ.